Основная функция ингибитора С1-эстеразы (C1INH) - ингибирование активности сериновых протеаз системы комплемента, калликреин-кининовой системы, каскада свертывания и фибринолиза. Снижение С1 ингибитора приводит к ангионевротическому отеку вследствие увеличения проницаемости сосудистой стенки за счет накопления брадикинина. Определение концентрации С1 ингибитора в плазме включено в зарубежные и отечественные клинические рекомендации по диагностике ангионевротического отека. Повышение концентрации С1 ингибитора, при одновременном снижении его функциональной активности, может встречаться у пациентов со 2 типом наследственной формы ангионевротического отека. С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, синтез которого регулируется провоспалительными цитокинами. Поэтому повышение концентрации С1 ингибитора может встречаться при острых инфекционных и воспалительных заболеваниях. При наличии клинических симптомов ангионевротического отека может быть дополнительно рекомендовано исследование активности С1 ингибитора и С4 компонента комплемента. Нормальная концентрация С1 ингибитора в плазме снижает вероятность наличия ангионевротического отека, связанного с патологией системы комплемента, но не исключает другие его формы, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, нарушением активности C1 ингибитора, воздействием блокаторов рецепторов ангиотензина II, 2 и 3 тип наследственной формы ангионевротического отека, а также ангионевротический отек с эозинофилией.
Читать полностью
Основная функция ингибитора С1-эстеразы (C1INH) - ингибирование активности сериновых протеаз системы комплемента, калликреин-кининовой системы, каскада свертывания и фибринолиза. Снижение С1 ингибитора приводит к ангионевротическому отеку вследствие увеличения проницаемости сосудистой стенки за счет накопления брадикинина. Определение концентрации С1 ингибитора в плазме включено в зарубежные и отечественные клинические рекомендации по диагностике ангионевротического отека. Повышение концентрации С1 ингибитора, при одновременном снижении его функциональной активности, может встречаться у пациентов со 2 типом наследственной формы ангионевротического отека. С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, синтез которого регулируется провоспалительными цитокинами. Поэтому повышение концентрации С1 ингибитора может встречаться при острых инфекционных и воспалительных заболеваниях. При наличии клинических симптомов ангионевротического отека может быть дополнительно рекомендовано исследование активности С1 ингибитора и С4 компонента комплемента. Нормальная концентрация С1 ингибитора в плазме снижает вероятность наличия ангионевротического отека, связанного с патологией системы комплемента, но не исключает другие его формы, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, нарушением активности C1 ингибитора, воздействием блокаторов рецепторов ангиотензина II, 2 и 3 тип наследственной формы ангионевротического отека, а также ангионевротический отек с эозинофилией.
